Gostaria de saber como ocorre a alteração no dna genético de pessoas portadoras de Progeria.

(Monaline Oliveira)

Há três semanas, o grande assunto na mídia era a suposta descoberta dos genes da longevidade, publicado em um artigo na prestigiosa revista científica Science, a partir do estudo de centenários. Segundo os autores seria possível, com base na análise de 150 variantes genéticas, prever com 77% de certeza se uma pessoa iria viver mais de 95 anos. Logo em seguida, especialistas no assunto mostraram que o trabalho tinha graves erros metodológicos. Prever se vamos ou não ser longevos parece ser bem mais complexo. Por outro lado, o gene que determina um envelhecimento extremamente acelerado, responsável por uma doença chamada progeria, é já bastante conhecido.

O que é a progeria?

A forma infantil de progeria (do grego geras, “velhice”) é uma doença letal, caracterizada por um dramático envelhecimento prematuro. A forma mais severa desta doença (chamada síndrome de Hutchinson-Gilford, em homenagem aos cientistas que a descreveram) tem início nos dois primeiros anos de vida com diminuição do crescimento, perda de cabelo e da gordura subcutânea, enrijecimento das articulações e aterosclerose. A inteligência é normal. Aos 10 anos essas crianças têm o aspecto de centenários. Acabam falecendo, em geral, antes dos 14 anos, de causas comuns de morte em idosos como ataques cardíacos e derrame. Felizmente, a doença é muito rara. Estima-se que ela afete um de cada 4 a 8 milhões de recém nascidos.

A progeria é causada por mutações no gene da Lamina-A/C.

Em 2003 descobriu-se que a forma infantil de progeria era causada por mutações em um gene que codifica uma proteina nuclear denominada lamina A. O mecanismo molecular ainda não é bem conhecido, mas sabe-se que a mutação causa um defeito no reparo do DNA. Embora seja uma doença genética, não é herdada porque os afetados não chegam a idade de reprodução. Por outro lado, para os pais o único consolo é que o risco de repetição é extremamente baixo porque todos os casos são resultantes de mutações novas.

Longevidade e progeria.

É interessante notar que, enquanto inúmeros genes interagindo com o ambiente são necessários para permitir que vivamos mais, um só gene , quando defeituoso, é capaz de produzir um envelhecimento acelerado e interromper uma vida prematuramente. É quase como reduzir 100 anos para 10. Embora seja uma condição tão rara, a progeria tem sido objeto de muitas pesquisas. Entender o defeito genético responsável por um ciclo de vida tão encurtado certamente nos ajudará a elucidar os mecanismos do envelhecimento e atuar de modo a estender a nossa expectativa de vida com qualidade.

Já falei disso antes, no caso de testes genéticos que estimam  riscos a doenças,  mas o caso do goleiro Bruno reacende a questão. Tanto ele como os outros acusados de terem cometido um crime hediondo  se recusam a fornecer material para exame de DNA, o que tem amparo legal. Foram orientados, por seus advogados, a não ceder material genético para as investigações. Entretanto, talvez não saibam que não é preciso nenhuma coleta formal para obtenção de DNA. Nós o deixamos por toda parte: no prato onde comemos, no copo onde bebemos, no lenço onde espirramos, na nossa roupa. A questão é: o DNA obtido sem consentimento do doador pode ou não ser usado como prova jurídica?

O CASO PEDRINHO E ROBERTA

Vocês devem se lembrar do caso de Pedrinho e de sua irmã  mais velha , Roberta, que foram raptados ainda na maternidade e criados por sua seqüestradora, Vilma, como filhos legítimos. O caso teve muita repercussão em 2002, quando Pedrinho, na época com 16 anos, foi localizado. O garoto optou por voltar a viver com seus pais biológicos, mas Roberta  não queria saber se havia ou não sido raptada. Entretanto, quando foi à policia para prestar depoimento, rls fumou uns cigarros e descartou lá as bitucas. Foi o suficiente. A partir daí foi possível analisar o seu DNA e descobrir que ela não era filha biológica de Vilma. Havia realmente sido raptada.  A questão levantou muitas polêmicas: a quem pertence o DNA descartado? É lícito usá-lo sem o consentimento do seu doador?

No caso de Roberta, por um lado foi violado o seu direito de “não querer saber”. Aos 23 anos e ao ser informada que ela poderia ter sido seqüestrada  e não ser filha legítima da mulher que a havia criado, ela preferia não ter essa certeza. Por outro lado, e a mãe biológica? Essa não tinha o direito de saber? Afinal, ela era a grande vítima do crime.

E NO CASO DO GOLEIRO BRUNO E COMPARSAS?

A acusação contra eles é gravíssima. O fato deles se recusarem a fornecer espontaneamente material para exame de DNA impede que esse, uma vez obtido, seja usado como prova jurídica? Por outro lado, no caso de comprovação de paternidade, o pai  que está sendo acusado é obrigado a fornecer material genético. Aparentemente a lei entende que é para proteger a criança. Mas para proteger a sociedade de um criminoso em potencial não existe a obrigatoriedade? São  boas questões para os criminalistas.

E você caro leitor, o que acha?